ما هو مرض تصلب الجلد

تصلّـب الجلد هو مرض نادر، مزمن، يصيب الجلد والأعضاء الداخليّة. احتمال إصابة النّساء في سن الخصوبة أعلى، بتسعة أضعاف، من احتمال إصابة الرّجال.

يظهر هذا المرض في صورتين أساسيتين:

1. محدودة:تتميز بان الجلد يصبح اكثر سمكا، وخاصة في كفات اليدين والقدمين وفي الوجه.

2. متفشية :عندما تتفشى الاصابة الجلدية، اضافة الى الاطراف والوجه، في الصدر، البطن والظهر. معظم الاعراض المعروفة للمرض مشتركة لكلتي الصورتين. المسبب لتصلب الجلد ليس معروفا، لكن تبين ان ثلاث عمليات اساسية تحصل خلال تصلـب الجلد: تغيرات في جهاز المناعة (بما في ذلك التهاب)، ضرر للاوعية الدموية الصغيرة وتليف (Fibrosis).

في فترة المرض يصبح الجلد مشدودا، سميكا وبدون طيات. تظهر علامات مميزة في جلد الوجه (انعدام تجاعيد، فتحة فم ضيقة)، تشوهات في اصابع اليدين (تصلب الاصابع - Sclerodactyly)، تقييد في حركة المفاصل.كما يصاب ثـلث المصابين بهذا المرض، ايضا، بالتهاب في العضلات.

الاضطراب في الاوعية الدموية – متلازمة رينو (syndrome Raynaud's): تتمثل بتغير مؤقت في لون جلد الاصابع، الانف والاذنين، الى الابيض، الازرق والاحمر، بعد التعرض للبرد او بسبب الانفعال. النوبات العديدة والمتواصلة من تقلص الاوعية الدموية تؤدي الى خلل في تزويد الانسجة بالدم، الى ظهور قرحات، بل وحتى نخر (موت الانسجة).

نوبات متلازمة رينو تحدث في الاعضاء الداخلية ايضا وتسبب ضررا متراكما في القلب، في الرئتين والكليتين. اصابة الكليتين تتجلى بارتفاع مفرط في ضغط الدم واضطراب في ادائهما، حتى القصور الكلي (مما يستوجب، احيانا، الخضوع للديال – غسل الكلى - Dialysis).

وتؤدي إصابة الأوعية الدموية الصغيرة إلى انسداد بعضها، بينما تتوسّع الأخرى تتوسّع فتبدو مثل نجمة حمراء على سطح الجلد والاغشية المخاطية – (توسع الشعيرات - Telangiectasia). يمكن ملاحظة التغيير في الشعيرات في الجلد حول فراش الظـفر (Nail bed) بواسطة الفحص المجهري للشعيرات (Capillaroscopy).

التليّف (Fibrosis): يتطوّر، مع الوقت، في الجلد والأنسجة المختلفة. احتمال تعرض الاعضاء الداخلية يشمل، أيضاً، الجهاز الهضمي على كامل امتداده. وقد تظهر الإصابة بـ: حرقة الفؤاد (Heart Burn)، اضطرابات في البلع من جراء تضرّر المريء، اوجاع في البطن، اسهال وامساك متقطعان، بل ومتلازمة قلة الامتصاص وتليف المرارة.

الاصابة في الرئتين تكون مختلطة لدى بعض المرضى (وخاصة منهم المصابون بتصلـب الجلد بصورته المحدودة) تحدث تغيرات بارزة في الاوعية الدموية في الرئتين، مما يؤدي الى ارتفاع ضغط الدم في الرئتين، وهذا يسبب صعوبات في التنفس، ضعفا واغماء.

أمّا في النّوع المتفشي من تصلّـب الجلد، فإنّ إحدى المضاعفات الشائعة هي تليّف الرئتين المصحوب بالسعال والتنفس السريع، مما يؤدي الى تقليص حجم الهواء في الرئتين بسرعة كبيرة، مما يسبّب ضائقة تنفسية، فرط ضغط ثانوي في الرئتين وعلامات على فشل الجانب الأيمن من القلب (قصور القلب الايمن - Right - sided heart failure). ويصيب التليّف، أيضاً، عضلة القلب فيؤدّي إلى اضطراب النظـم (تغيير في نظم ضربات القلب عن الحالة السوية المنتظمة - Arrhythmia) وقصور القلب.

تواجه النّساء المصابات بتصلّب الجلد صعوبات في الحمل، ولكن اذا ما نجح الحمل فإنّه ينتهي، بشكل بولادة طفل سليم. بالنسبة للأم، تكون معرّضة لخطر الإصابة في كليتيها عند اقتراب موعد الولادة، بينما يعاني الرجال المصابون بالمرض من العنانة (العجز الجنسي - Impotence).

يعتبر تصلّـب الجلد مرضاً يؤذي العديد من أعضاء الجسم وأجهزته، ولذلك من الضروري البقاء، دائماً، تحت المراقبة والمتابعة الطبيتين المتعددتي الطواقم: طبيب الروماتزم، طبيب القلب، طبيب الرئات، طبيب الجهاز الهضمي، طبيب الجلد وطبيب الكلى. يمكن تشخيص تصلـب الجلد، مبكرا، بالمتابعة المتكرّرة والدّائمة لأداء الرئتين (قياس التنفس - Spirometry) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للرئتين، تخطيط صدى القلب (Echocardiography) واداء الكليتين. المعالجة المبكرة لمرض تصلّب الجلد قد تغيّر مجراه الطبيعي وتقي من الإصابة بمضاعفات وأضرار مستديمة وغير قابلة للتصحيح (Irreversible effect).

د. رشا رشيد